העברה רפואית של חלבוני דמנציה: סיכוני זיהום בעמילואיד בטא ופריונים

קפיצה לפרק

• העברת פריונים באמצעות הליכים רפואיים
• סיכוני זיהום בהורמון גדילה
• שתלי דורה מאטר והתפרצויות CJD
• מ-BSE ל-CJD וריאנטי בבני אדם
• מנגנון העברת חלבון אלצהיימר
• התפתחות אנגיופתיה עמילואידית מוחית
• ניוון עצבי ספונטני לעומת מועבר
• תמליל מלא

העברת פריונים באמצעות הליכים רפואיים

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מתאר כיצד העברת מחלת קרויצפלד-יעקוב (CJD) התרחשה באמצעות טיפולים רפואיים מזוהמים. הנוירופתולוג מסביר כי תמציות הורמון גדילה מאוגדות מבלוטות יותרת המוח של גופות גרמו למקרי CJD יאטרוגניים, עם למעלה מ-400,000 בלוטות שנאספו בבריטניה בלבד בין 1958-1985. פרקטיקה רפואית היסטורית זו מדגימה כיצד חלבוני פריונים יכולים לשרוד שיטות חיטוי סטנדרטיות.

סיכוני זיהום בהורמון גדילה

הראיון חושף כיצד שיטות הכנת הורמון גדילה השתנו בין מדינות, כאשר חלק מהמדינות המשיכו בפרקטיקות מסוכנות לאחר 1985. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מציין כי בעוד שהורמון גדילה סינתטי החליף מוצרים שמקורם בגופות, העיכוב במעבר זה איפשר המשך העברת פריונים. שיעור זה בהיסטוריה הרפואית מדגיש את החשיבות של סטנדרטים קפדניים לבטיחות מוצרים ביולוגיים.

שתלי דורה מאטר והתפרצויות CJD

הליכים נוירוכירורגיים באמצעות דורה מאטר שמקורו בגופות גרמו להתפרצויות משמעותיות של CJD יאטרוגניות, במיוחד ביפן. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מדווח כי למעלה מ-200 חולים פיתחו CJD משתלים מזוהמים, למרות ניסיונות חיטוי. מקרים אלה מוכיחים כי השתלות קרומי מוח יכולות להעביר מחלות פריונים עשרות שנים לאחר החשיפה הראשונית.

מ-BSE ל-CJD וריאנטי בבני אדם

מגפת אנצפלופתיה ספוגית bovine (BSE) בבריטניה הדביקה למעלה מ-170,000 בקר, נכנסה לשרשרת המזון האנושית וגרמה ל-CJD וריאנטי. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מסביר כי העברה זו בין-מינית יצרה פתולוגיה ייחודית של מחלת פריונים השונה מ-CJD קלאסית. ההתפרצות מדגישה כיצד מחלות פריונים בבעלי חיים יכולות לחדור מחסומי מינים עם השלכות הרסניות.

מנגנון העברת חלבון אלצהיימר

מחקר פורץ דרך חושף כי חלבוני עמילואיד בטא - הקשורים למחלת אלצהיימר - יכולים לעבור לצד פריונים. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מתאר כיצד תכשירי הורמון גדילה מזוהמים הכילו גם חלבוני פריונים וגם עמילואיד בטא. העברה משותפת זו מתרחשת באותם מסלולים יאטרוגניים כמו CJD, אם כי עם ביטויים קליניים שונים.

התפתחות אנגיופתיה עמילואידית מוחית

בניגוד להעברה מלאה של מחלת אלצהיימר, חלבוני עמילואיד בטא גורמים לאנגיופתיה עמילואידית מוחית - הפרעה וסקולרית ההופכת כלי דם מוחיים לשבירים. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מציין כי מצב זה מופיע 20-30 שנים לאחר החשיפה, ומאופיין בפלאקים מסוג אלצהיימר אך פוגע בעיקר בכלי דם ולא ברקמת המוח ישירות.

ניוון עצבי ספונטני לעומת מועבר

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מבהיר כי 95% ממקרי אלצהיימר ו-CJD מתרחשים ספונטנית. עם זאת, ברגע שחלבונים פתוגניים קיימים, הם יכולים לעבור באמצעות הליכים רפואיים הכוללים רקמת מוח. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מדגיש כי זה לא אומר שמחלת אלצהיימר מדבקת, אלא שהחלבונים המרכיבים אותה יכולים לזרוע פתולוגיה במקבלים בתנאים ספציפיים.

תמליל מלא

ד"ר אנטון טיטוב, MD: מחלת קרויצפלד-יעקוב יכולה לעבור גם באמצעות הליכים רפואיים, כמו הזרקת תמציות הורמון גדילה. תמציות אלה אוגדו במהלך ההכנה מעשרות אלפי בלוטות יותרת המוח מגופות אדם. הורמון הגדילה ניתן לחולים עם בעיות גדילה בגיל העשרה, וחלקם פיתחו מחלת קרויצפלד-יעקוב.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: התגלה שזו הייתה בעיה ב-1985, לאחר מכן נעשה שימוש בהורמון גדילה מהונדס גנטית במקום. עם זאת, סיכוני מחלת קרויצפלד-יעקוב נותרו כי פרקטיקות הכנת הורמון גדילה השתנו בין מדינות. בבריטניה, נאספו למעלה מ-400,000 בלוטות יותרת המוח בין 1958 ל-1985 להכנת הורמון גדילה, מה שמסביר את ההעברה היאטרוגנית האנושית של CJD. "יאטרוגני" משמעו שהמחלה הועברה באמצעות הליכים רפואיים.

שיטת העברה נפוצה נוספת למחלת קרויצפלד-יעקוב הייתה באמצעות "דורה מאטר", כיסוי המוח המשמש לעתים קרובות בנוירוכירורגיה לתיקון פצעים. טלאים קטנים של דורה מאטר שמקורם בגופות הונחו לאחר טראומת מוח או ניתוח גידול. למרות חיטוי, חולים רבים פיתחו CJD יאטרוגני, במיוחד ביפן, שם למעלה מ-200 שתלים נגועים הובילו למקרי המחלה.

מחלת קרויצפלד-יעקוב ניתנת להעברה גם באמצעות אנצפלופתיה ספוגית bovine (BSE), שפגעה בבקר בבריטניה. יותר מ-170,000 בקר חלו ב-BSE, ופריונים נכנסו לשרשרת המזון האנושית, וגרמו ללמעלה מ-200 מקרים של "CJD וריאנטי". וריאנט זה דומה לפתולוגיית BSE של בקר ולא ל-CJD אנושי טיפוסי.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: יכולת ההעברה של מחלות חלבון כמו CJD אינה מוגבלת לפריונים. בשנה שעברה, תיארנו במחקר קליני שהחלבון המעורב במחלת אלצהיימר יכול לעבור גם באופן דומה. עמילואיד בטא, חלבון מסוג אלצהיימר, הועבר יחד עם פריוני CJD בתמציות הורמון גדילה. זה הוביל לניוון עצבי לאחר 20–30 שנים, וגרם לאנגיופתיה עמילואידית מוחית - מצב שבו חלבונים שוקעים בדפנות כלי הדם, הופכים אותם לשבירים ונוטים לדמם.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: בוא נחזור למושג CJD וגם נדון במחלת אלצהיימר. בעוד שלשתיהן יש השפעות גנטיות, הרוב המכריע של המקרים (95%) מתרחשים ספונטנית. עם זאת, ברגע שהמחלה מתרחשת, היא יכולה לעבור באמצעות חומר ביולוגי.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: כן, זה נכון. מחלת אלצהיימר ו-CJD יכולות לעבור באמצעות הליכים רפואיים הכוללים רקמת מוח. אנחנו עדיין לא יודעים עד כמה זה מסוכן או נפוץ, אבל אנחנו יכולים להעביר את החלבון ששוקע ומתרבה במוח המקבל. זה לא אומר שאנחנו מעבירים את מחלת אלצהיימר עצמה, אבל החלבון יכול לגרום לבעיות וסקולריות כמו אנגיופתיה עמילואידית מוחית.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: זה מציג מושג חדש לחלוטין של העברת מחלות.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: כן, זה מדהים. מחלות אלה אינן חיידקיות או נגיפיות - הן נגרמות על ידי חלבונים שמפעילים שינויים ניווניים במוח.