הבנת דמנציה מדבקת: המדע מאחורי מחלת קרויצפלד-יעקוב ומחלת אלצהיימר

קפיצה לסעיף

• יסודות מחלת הפריונים: קיפול שגוי של חלבונים ב-CJD
• כיצד CJD מתפשט בין בני אדם ובעלי חיים
• ראיות היסטוריות: קניבליזם טקסי והעברת CJD
• תקופות דגירה מפתיעות של 40 שנה ב-CJD
• דמיון במנגנונים בין CJD ומחלת אלצהיימר
• השלכות אבחנתיות למחלות ניווניות של מערכת העצבים
• תמליל מלא

יסודות מחלת הפריונים: קיפול שגוי של חלבונים ב-CJD

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מבהיר שמחלת קרויצפלד-יעקוב (CJD) שייכת לאותה קטגוריה של הפרעות ניווניות כמו אלצהיימר ופרקינסון. כמו דמנציות נפוצות יותר אלה, CJD כוללת קיפול שגוי של חלבוני מוח שמצטברים יחד, ובסופו של דבר הורגים נוירונים. עם זאת, לחלבוני הפריון ב-CJD יש תכונות מדבקות ייחודיות שמבדילות אותם.

כיצד CJD מתפשט בין בני אדם ובעלי חיים

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מסביר את דרכי ההעברה הנדירות אך המוכחות של CJD. בעוד שמקרים ספונטניים הם הדומיננטיים, ד"ר ברנדנר מפרט כיצד אנצפלופתיה ספוגית bovine (BSE או "מחלת הפרה המשוגעת") הדגימה העברה בין-מינים מבקר לבני אדם. מחקרים ניסויים מאשרים גם העברה בין כבשים ויונקים אחרים, מה שמבסס את מחלות הפריון כייחודיות במדבקותן בין מצבים ניווניים.

ראיות היסטוריות: קניבליזם טקסי והעברת CJD

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מתאר את מחקר המקרה המכריע בפפואה גינאה החדשה שבו אנדוקניבליזם טקסי - אכילת רקמת מוח של קרובים שנפטרו במהלך טקסי הלוויה - יצר מגפת CJD. "מקרה ראשוני אחד התפשט בקהילה לאורך דורות", מציין ד"ר ברנדנר, כאשר חוקרים אוסטרלים כמו ד"ר דניאל גיידושק הוכיחו מאוחר יותר את מנגנון החלבון המדבק. זה הוביל לאיסור על המנהג וירידה בסופו של דבר במקרים.

תקופות דגירה מפתיעות של 40 שנה ב-CJD

הנוירופתולוג חושף מקרה נתיחה לאחר המוות יוצא דופן מ-2003 שהוכיח את תקופת החביון הארוכה של CJD. "מטופל שנחשף בשנות ה-60 פיתח תסמינים רק ב-2003", מספר ד"ר ברנדנר לד"ר אנטון טיטוב, MD, ומדגיש כיצד תקופת דגירה של 40 שנה מסבכת את מעקב המחלה. לוחות זמנים מורחבים כאלה מסבירים מדוע מקרים חדשים הופיעו זמן רב לאחר איסור הקניבליזם בפפואה גינאה החדשה.

דמיון במנגנונים בין CJD ומחלת אלצהיי�мер

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מציב הקבלות קריטיות בין הפתולוגיה של CJD ואלצהיימר. שתיהן כוללות חלבונים מקופלים באופן שגוי (פריונים לעומת בטא-עמילואיד) שמצטברים באופן הרסני ברקמת המוח. בעוד שאלצהיימר אינה נחשבת כיום למדבקת, מחקרו של ד"ר ברנדנר על מנגנוני התפשטות חלבונים מציע תובנות שיכולות לקדם את ההבנה של כל הדמנציות עם קיפול חלבון שגוי.

השלכות אבחנתיות למחלות ניווניות של מערכת העצבים

ממצאיו של ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מהפכניים באופן שבו קלינאים ניגשים לאבחון דמנציה. ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD, מדגיש שהמדבקות של CJD דורשת ערנות מוגברת עם היסטוריות נוירולוגיות, במיוחד regarding חשיפות עבר. עבודתו גם מצביעה על חפיפות פוטנציאליות באסטרטגיות טיפוליות שמכוונות נגד קיפול חלבון שגוי across אלצהיימר, פרקינסון ומחלות פריונים.

תמליל מלא

ד"ר אנטון טיטוב, MD: ביצעת מחקר חשוב על מחלות פריונים. זה CJD, מחלת קרויצפלד-יעקוב. מה ממצאיך? מה ההשלכות לאבחון, מניעה וטיפול במחלת פריונים?

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: ראשית, עלינו להבהיר כמה סוגיות סביב CJD, מחלת קרויצפלד-יעקוב. CJD בצורתו הרגילה הוא ספונטני. זו מחלה ניוונית של מערכת העצבים המופיעה באופן ספורדי. זה כמו מחלת אלצהיימר, או כמו מחלת פרקינסון.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: כמו במחלת אלצהיימר, כמו במחלת פרקינסון, ב-CJD יש קיפול שגוי של חלבון המוח. הוא הופך למשהו שנצמד יחד. הוא למעשה מתחיל להרוג את תאי המוח. זה מה שקורה ב-CJD.

זו הסיבה ש-CJD הפך לנושא כה חם. לפני זמן רב התגלה ש-CJD למעשה מדבק בין בני אדם. מאוחר יותר הוצג גם שמחלת קרויצפלד-יעקוב מדבקת בין מינים אחרים.

זה כלל העברת זיהום מבקר לבני אדם. זו מגפת BSE [אנצפלופתיה ספוגית bovine]. CJD יכולה להיות מועברת מכבשים למינים אחרים, בדרך כלל באופן ניסויי.

ד"ר סבסטיאן ברנדנר, MD: ההדגמה המשכנעת הראשונה ש-CJD היא מחלה ניוונית מדבקת בבני אדם מגיעה מאוכלוסייה ילידית בפפואה גינאה החדשה. היה להם טקס לאכילת חלקי גוף של קרובים. זה היה חלק מהחגיגות when someone died.

חלקי גוף פורקו וחולקו לקהילה. ההרגל הזה כנראה שרד מאות שנים רבות באוכלוסייה זו. באופן דומה למקרים אחרים של מחלת קרויצפלד-יעקוב זה קרה.

אחד מהמטופלים האלה אולי פיתח CJD במקרה. Then the person died. חלקי גוף אלה then חולקו בקהילה. לוקח שנים רבות לפתח CJD.

מטופלים אלה קיבלו ואכלו את חלקי הגוף האלה. הם פיתחו CJD בעצמם. After that תקופת הדגירה של מחלת קרויצפלד-יעקוב became shorter and shorter.

In the 1950s and 1960s הממשלה האוסטרלית came in. It looked at the situation. Because it was thought to be a form of מחלת וירוס איטית. Because it took a long time for ניוון מוחי to develop.

CJD, מחלת קרויצפלד-יעקוב caused all this רעידות and ataxia. It is a הפרעת הליכה. ד"ר דניאל גיידושק discovered that a חלבון מוח itself can be transmitted. חלבון abnormal can cause the disease in other humans.

When this was recognized, then obviously all this habit or eating dead relatives was banned. Very soon the big epidemics of CJD stopped. But patients still were developing new CJD cases many years later.

The longest incubation time for מחלת קרויצפלד-יעקוב we recently observed was 40 years. Someone who had in the 1960s participated in one of human body parts feasts. That patient died in 2003. We did an autopsy.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: So that was the first really good evidence for CJD transmissibility.

CJD, מחלת קרויצפלד-יעקוב, is usually spontaneous neurodegenerative disease. It is like מחלת אלצהיימר, or Parkinson’s disease. In CJD a brain protein folds incorrectly into the form that kills the brain cells.