הבנת תסמונת הפעלת מקרופאג'ים וסערת ציטוקינים

קפיצה לפרק

• מהי תסמונת הפעלת מקרופאג'ים?
• טרמינולוגיה ומוסכמות מתן שמות
• מקורות ראומטולוגיים של MAS
• פתופיזיולוגיה והפעלת תאים
• קריטריונים אבחנתיים וסמנים קליניים
• תמליל מלא

מהי תסמונת הפעלת מקרופאג'ים?

תסמונת הפעלת מקרופאג'ים (Macrophage activation syndrome, MAS) היא סיבוך חמור ומסכן חיים של מחלות ראומטיות. ד"ר רנדי קרון, MD, מתאר אותה כצורה של היסטיוציטוזיס לימפוהֶמוֹפגוציטי משני (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH). מצב זה מייצג מצב היפרדלקתי שבו מערכת החיסון הופכת לפעילה יתר על המידה באופן מסוכן.

ד"ר אנטון טיטוב, MD, מתחיל את הדיון בבקשה להגדרה ברורה של תסמונת מורכבת זו. השיחה מדגישה את הדחיפות הקלינית בזיהוי וטיפול מיידי ב-MAS.

טרמינולוגיה ומוסכמות מתן שמות

התחום הרפואי משתמש במספר שמות למצב היפרדלקתי זה, מה שעלול לגרום לבלבול. ד"ר רנדי קרון, MD, מסביר ש"תסמונת סערת ציטוקינים" נבחרה ככותרת לספר הלימוד שלו כדי ליצור מונח נגיש יותר. ביטוי זה קל יותר להבנה הן עבור רופאים והן עבור הציבור בהשוואה לשמות ההיסטוריים העמוסים בז'רגון.

HLH, או היסטיוציטוזיס לימפוהֶמוֹפגוציטי, הוא מונח שמקורו בהמטולוגיה-אונקולוגיה. הוא שימש לראשונה על ידי רופאי סרטן שטיפלו בצורה הגנטית של המחלה המופיעה בינקות. ד"ר רנדי קרון, MD, מציין כי בעוד השמות דומים, התהליכים אינם זהים לחלוטין.

מקורות ראומטולוגיים של MAS

תסמונת הפעלת מקרופאג'ים הוא המונח שאומץ על ידי ראומטולוגים כאשר מצב זה מתרחש באוכלוסיית החולים שלהם. ד"ר רנדי קרון, MD, מפרט ש-MAS נראה最常见 בקשר עם מחלת סטיל במבוגרים ודלקת מפרקים אידיופטית של גיל הילדות המערכתית (systemic juvenile idiopathic arthritis, SJIA) בילדים.

סיווג זה מבחין בינה לבין הצורות המשפחתיות או הקשורות לסרטן של HLH. ד"ר קרון ממקם את MAS תחת המטרייה הרחבה יותר של "תסמונת סערת ציטוקינים", ורואה בה מושג מאחד ולא ישות נפרדת.

פתופיזיולוגיה והפעלת תאים

ליבת תסמונת הפעלת מקרופאג'ים כוללת הפעלה קיצונית של תאי חיסון. ד"ר רנדי קרון, MD, מתאר כיצד מקרופאג'ים מופעלים והופכים לתאים הנקראים היסטיוציטים. תאים פעילים יתר על המידה אלה ניתן לראות בביופסיות מח עצם וברקמות אחרות.

סימן היכר של תהליך זה הוא הֶמוֹפגוציטוזיס, שבו היסטיוציטים מופעלים אלה בולעים תאי דם אחרים, כולל תאי דם אדומים ולבנים. תופעה נראית זו under the microscope היא תכונה פתולוגית מרכזית של המחלה.

קריטריונים אבחנתיים וסמנים קליניים

אבחון תסמונת הפעלת מקרופאג'ים מסתמך על שילוב של ממצאים קליניים ומעבדתיים. ד"ר רנדי קרון, MD, מסביר שנוכחות של הֶמוֹפגוציטים היא סמן המשמש במספר קריטריונים לסיווג או אבחון תסמונות סערת ציטוקינים.

עם זאת, הוא מזהיר שממצא זה אינו בעל רגישות גבוהה או סגוליות גבוהה.因此, האבחנה תלויה במערך רחב יותר של אינדיקטורים, כולל רמות פריטין, חום, ציטופניות, וסימנים אחרים של דלקת מערכתית. ד"ר אנטון טיטוב, MD, דן בחשיבות קריטריונים אלה עבור קלינאים.

תמליל מלא

ד"ר אנטון טיטוב, MD: מהי תסמונת הפעלת מקרופאג'ים? היא ידועה גם כהיסטיוציטוזיס לימפוהֶמוֹפגוציטי משני. HLH קל יותר להגייה?

ד"ר רנדי קרון, MD: לרוע המזל, כמו很多事情 ברפואה, יש multiple names for similar things that are not identical. אחת הסיבות שבגללה כינינו את ספר הלימוד שלנו שיצא ממש לפני המגיפה "תסמונת סערת ציטוקינים" was to use it as a relatively easy thing to roll off the tongue and for people to kind of wrap their heads around, whether it be other physicians who hadn't heard of it or just the lay public.

סערה ותסמונת הם די straight forward. ציטוקין is a new term for most people, but it's not all that complicated. אז HLH, as you said, it's a mouthful. It's jargon to the general public. תסמונת הפעלת מקרופאג'ים is not horrific, but it's not great either.

לרוע המזל, HLH received its name mostly from hemato-oncologists or the clinicians who are using chemotherapy. These were primarily cancer doctors who were taking care of this familial or genetic form that presents in infancy.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: When rheumatologists saw this occurring in their conditions, whether it be מחלת סטיל במבוגרים or דלקת מפרקים אידיופטית של גיל הילדות המערכתית or SJIA for short in children, where it's most commonly seen in kids, it got termed תסמונת הפעלת מקרופאג'ים. And so it's a similar process, not identical.

ד"ר רנדי קרון, MD: But at least in my mind, MAS is a lumper of these diseases, as opposed to a splitter. I see them under this broader תסמונת סערת ציטוקינים umbrella, but it's really just the term that the rheumatologists use.

As part of this process, your מקרופאג'ים do get activated. They become these cells called היסטיוציטים, and you can see them in the bone marrow or in other places you may biopsy. They're activated to a point where they're engulfing other cell types, red cells and white blood cells.

It's a marker. It's not highly sensitive or highly specific, but it is a marker of the disease process. תסמונת הפעלת מקרופאג'ים is used in a couple of the different classification or diagnostic criteria for תסמונות סערת ציטוקינים, the presence of these הֶמוֹפגוציטים or these overly activated מקרופאג'ים.