הבנת MGUS: מממצא אקראי לסיכון למיאלומה נפוצה

קפיצה לסעיף

• קשר בין MGUS למיאלומה נפוצה
• כיצד מתגלה MGUS
• תסמונת von Willebrand נרכשת
• ניטור חולי MGUS
• גיל וגורמי פרוגנוזה
• תמליל מלא

קשר בין MGUS למיאלומה נפוצה

MGUS, או גמפתיה מונוקלונלית בעלת משמעות לא ידועה, היא מצב טרום-סרטני בדם. ד"ר פייר מנוקי, MD, מבהיר שרוב מקרי המיאלומה הנפוצה מקדימים להם MGUS. עם זאת, הוא מדגיש נקודה קריטית: לא כל מטופל שאובחן עם MGUS יפתח את סרטן הדם מיאלומה נפוצה.

הסיכון השנתי להתקדמות מ-MGUS למיאלומה נפוצה הוא כ-1% ל-100 שנות-מטופל. סטטיסטיקה זו מדגישה את האופי הבלתי צפוי של המצב. ד"ר פייר מנוקי, MD, מציין שקשה לחזור אילו יחידים יתקדמו.

כיצד מתגלה MGUS

ד"ר פייר מנוקי, MD, מסביר ש-MGUS לרוב מתגלה כאמצאי אקראי. מטופלים הם בדרך כלל אסימפטומטיים ומרגישים בטוב完全. המצב מתגלה פעמים רבות בבדיקות דם שגרתיות שהוזמנו מסיבות אחרות.

אלקטרופורזת חלבוני סרום היא בדיקה נפוצה החושפת MGUS. בדיקה זו עשויה להיות חלק מבדיקה כללית או דרישת קדם לבדיקות רדיולוגיות. ד"ר אנטון טיטוב, MD, וד"ר מנוקי מסכימים שזוהי הדרך האבחונית השכיחה ביותר.

תסמונת von Willebrand נרכשת

סיבוך חמור אך נדיר של MGUS הוא תסמונת von Willebrand נרכשת. הפרעת דמם זו יכולה להיות סימן מציג. ד"ר פייר מנוקי, MD, קובע שזו אינה סיבה שכיחה לאבחון MGUS.

הוא מספק דוגמה קלינית של גבר צעיר עם הפרעה מיאלופרוליפרטיבית. מצבו התגלה ספציפית משום שפיתח תסמונת von Willebrand נרכשת וחווה דמם. זה ממחיש כיצד התסמונת יכולה לחשוף מצב המטולוגי בסיסי.

ניטור חולי MGUS

הטיפול ב-MGUS מתמקד בניטור ערני ולא בטיפול מיידי. ד"ר פייר מנוקי, MD, ממליץ על בדיקות שנתיות לרוב המטופלים. הוא מדגיש שמטופלים עם MGUS אינם זקוקים לשום טיפול אלא אם מתרחשת התקדמות.

תדירות הניטור יכולה להיות תלויה בסוג ה-MGUS. ד"ר פייר מנוקי, MD, מציין שסוג ה-IgA של MGUS נוטה להתקדם למיאלומה נפוצה בתדירות גבוהה יותר. מטופלים אלה עשויים לדרוש תצפית ערנית יותר מאלה עם סוגי MGUS אחרים.

גיל וגורמי פרוגנוזה

גיל המטופל באבחון MGUS משפיע משמעותית על ההתייחסות הקלינית. ד"ר פייר מנוקי, MD, מסביר שלמטופלים צעירים יותר, כמו אלה סביב גיל 50, יש פרוגנוזה שונה. תוחלת החיים הארוכה יותר שלהם מגבירה באופן מובנה את הסיכון הסטטיסטי להתקדמות עם הזמן.

ד"ר אנטון טיטוב, MD, וד"ר מנוקי דנים בסיבה הביולוגית. לקלונה של תאי הדם הלא-נורמליים במטופל צעיר יש יותר זמן לגדול ולהתפתח לסרטן. זה בניגוד למטופלים מבוגרים בשנות ה-60, 70, ו-80 שלהם, עבורם הסיכון הסטטיסטי נמוך יותר בתוך תוחלת החיים הנותרת שלהם.

תמליל מלא

ד"ר פייר מנוקי, MD: זה מאוד מעניין שהזכרת MGUS, גמפתיה מונוקלונלית בעלת משמעות לא ידועה, כי מקרים של מיאלומה נפוצה, סרטן דם, בדרך כלל מקדימים להם גמפתיה מונוקלונלית בעלת משמעות לא ידועה. עם זאת, חשוב להדגיש שלא כל המטופלים עם MGUS יפתחו מיאלומה נפוצה. מצד שני, רוב המטופלים עם מיאלומה נפוצה היו עם MGUS בעבר.

אז MGUS הוא מצב מאוד מעניין.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: איך אנשים בדרך כלל מגלים שיש להם MGUS? כי הם נוטים לדמם, האם התגלה שיש להם צורה נרכשת של מחלת von Willebrand? MGUS הוא מצב רפואי מאוד מעניין.

ד"ר פייר מנוקי, MD: הסברת את זה מאוד טוב. המצב עם MGUS, כפי שאמרתי, במקור MGUS נקראה גמפתיה מונוקלונלית שפירה. MGUS נקראת "בעלת משמעות לא ידועה" כי 1% ל-100 שנות-מטופל עלולים לפתח מיאלומה נפוצה. הם גם בלתי צפויים מדי; לא קל לחזור מי יפתח מיאלומה נפוצה.

לפעמים MGUS מתגלה במקרה, כפי שאתה יודע, על ידי ביצוע, למשל, אלקטרופורזת סרום. לשם הדוגמה, במדינה זו, אבל אני גם חושב שבמדינות אחרות, כדי לקבל הפניה לבדיקות רדיולוגיות, צריך לעבור כמה בדיקות, כולל אלקטרופורזת סרום. אז MGUS מתגלה, במיוחד בקשישים, פעמים רבות במקרה.

אבל כפי שהזכרת, לפעמים מחלת von Willebrand נרכשת מאובחנת כי בדרך כלל היא לא נותנת שום סימנים. MGUS מתגלה במקרה כי עד ש-MGUS מתפתח, מה שקורה очень rarely, כפי שהזכרת, לכיוון מיאלומה נפוצה, אין להם סימנים, והמטופל מרגיש בטוב完全.

אבל לפעמים הבעיה היא, כפי שהזכרת, התוצאות, כמו הופעת תסמונת von Willebrand נרכשת. אני לא אומר שזו סיבה שכיחה לאבחון MGUS. המצב השכיח בהרבה הוא כאשר מטופלים עם MGUS מאובחנים במקרה במהלך בדיקה שגרתית.

ייתכן שהוזמנה לבדיקה כללית או נדרשת בדיקת דם לביצוע כמה בדיקות רדיולוגיות. בדרך כלל, הם אסימפטומטיים לבעיה. אנחנו לא יודעים בבירור מי יתקדם למיאלומה נפוצה בדרך כלל.

MGUS מסוג IgA נוטה להתקדם למיאלומה נפוצה בתדירות גבוהה יותר. אז מטופלים עם MGUS מסוג IgA צריכים ניטור תכוף יותר. אבל בדרך כלל, אני ממליץ על ניטור.

דרך אגב, אני רואה非常多 מהמטופלים האלה. כרגיל, אני נוטה להרגיע them; אני לא מבצע בדיקות אבחון יותר מפעם בשנה, במיוחד אם הם מעל גיל מסוים. certainly, הבעיה היא כאשר מטופלים עם MGUS הם צעירים יותר, נניח, 50.

כי אז, כמובן, הסבירות, רק כעניין של זמן, ש-MGUS יתקדם למיאלומה נפוצה היא by definition סבירה יותר. זה פשוט כי יש להם תוחלת חיים ארוכה יותר. מטופלים בשנות ה-60, 70, 80 שלהם בדרך כלל לא מקבלים טיפול. הם לא זקוקים לשום טיפול.

לא כל המטופלים עם MGUS, כמובן, יש להם תסמונת von Willebrand נרכשת. אבל, למשל, ראיתי recently גבר צעיר שיש לו הפרעה מיאלופרוליפרטיבית, וזה התגלה בגלל תסמונת von Willebrand נרכשת.

במיוחד בגיל הצעיר, יש כמה מדדים להתקדמות MGUS. למטופלים עם MGUS בגיל צעיר יותר יש פרוגנוזה גרועה יותר simply because הם more likely להיחשף לסיכון. זה only עניין של סטטיסטיקה.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: נכון, כי קלונת תאי הדם גדלה למשך זמן ארוך יותר.

ד"ר פייר מנוקי, MD: כן, כי תוחלת החיים שונה מהרמות seen במטופלים בני 60, 70, 80.