הבנת שוואנומות וסטיבולריות: מדריך מקיף למטופל

תוכן העניינים

• מבוא: מה הן שוואנומות וסטיבולריות?
• הבנה עדכנית של שכיחות הגידולים הללו
• תסמינים והצגת המחלה
• הערכה ואבחון
• אפשרויות וגישות טיפול
• גישת המתנה ומעקב (ניטור פעיל)
• אפשרות הטיפול ברדיוכירורגיה
• מקור המידע

מבוא: מה הן שוואנומות וסטיבולריות?

שוואנומות וסטיבולריות (המכונות לעיתים באופן היסטורי נוירומות אקוסטיות) הן גידולים שפירים המהווים 8% מכלל הגידולים התוך-גולגולתיים. הן הסוג הנפוץ ביותר של גידול הנמצא באזור הזווית המוחית-צרבלרית במוח במבוגרים.

גידולים אלה מתפתחים מתאי שוואן המגנים על העצב הווסטיבולרי, שהוא חלק מהעצב הגולגולתי השמיני האחראי על שיווי משקל ושמיעה. למרות שנחשבים לעיתים נדירים, מחקרים עדכניים מראים שהם למעשה פוגעים בכ-1 מכל 500 אנשים במהלך חייהם.

הטיפול בגידולים אלה נותר שנוי במחלוקת בשל התנהגותם הבלתי צפויה והחשיבות של שימור איכות החיים. גישות הטיפול שונות באופן משמעותי בין מרכזים רפואיים שונים ומדינות שונות.

מספר התפתחויות חשובות שינו את האופן שבו גידולים אלה מאובחנים ומטופלים. נגישות נרחבת לסריקות MRI רגישות הובילה לגילוי מוגבר, עם יותר מקרים המתגלים באופן מקרי כאשר הגידולים קטנים והמטופלים מבוגרים יותר. חל מעבר לטיפול שמרני שנותן עדיפות לשימור התפקוד הנוירולוגי על פני הסרה מלאה של הגידול.

הבנה עדכנית של שכיחות הגידולים הללו

הגילוי המוגבר של שוואנומות וסטיבולריות נובע בעיקר מטכנולוגיית אבחון טובה יותר ולא מעלייה אמיתית בשכיחות הגידולים הללו. מתחילת המאה ה-20 ועד שנות ה-70, השכיחות נותרה יציבה בכ-1 מקרה ל-100,000 אנשים בשנה.

שיעורי השכיחות הנוכחיים נעים בין 3 ל-5 מקרים ל-100,000 שנות-אדם, עם עליות מתמשכות בעשור האחרון. עלייה זו הייתה הדרמטית ביותר בקרב אנשים מעל גיל 70, שם שיעורי השכיחות מגיעים כעת לכ-20 מקרים ל-100,000 שנות-אדם.

כיום, מקרים מאובחנים commonly כאשר המטופלים בשנות ה-60 או ה-70 לחייהם, עם גידולים שגודלם מילימטרים בלבד. ניתוח נתונים מהרשם הלאומי של דנמרק spanning ארבעה עשורים הראה שהגיל הממוצע באבחון עלה מ-49 ל-60 שנים, בעוד שגודל הגידול הממוצע ירד מ-2.8 ס"מ ל-0.7 ס"מ.

באזורים עם נגישות נרחבת ל-MRI, עד 25% מכלל המקרים החדשים מתגלים באופן מקרי במהלך הדמיה המתבצעת מסיבות לא קשורות כמו כאבי ראש. חלק מהחוקרים הציעו שחשיפות סביבתיות כמו שימוש בטלפון סלולרי או חשיפה ארוכת טווח לרעש עלולות להגביר סיכון, אך מחקרים גדולים לא אישרו קשרים אלה.

תסמינים והצגת המחלה

התסמינים הנפוצים ביותר שחווים מטופלים כוללים:

• אובדן שמיעה תחושתי-עצבי חד-צדדי ביותר מ-90% מהמטופלים
• סחרחורת או חוסר שיווי משקל בעד 61% מהמטופלים
• טינטון אסימטרי (צלצול באוזן אחת) ב-55% מהמטופלים

אובדן שמיעה הוא לרוב עדין בתחילה ועלול להפוך בולט לראשונה כאשר משתמשים בטלפון או שוכבים במיטה כאשר האוזן הבריאה מכוסה. עם הזמן, many אנשים חווים קושי גובר באיתור צליל והבנת דיבור בסביבות רועשות due to אובדן שמיעה דו-אוזנית.

מעניין שלמרות שמקורם בעצבים הווסטיבולריים, תסמינים של ורטיגו וסחרחורת מתמשכת מתרחשים only בכ-8% ו-3% מהמקרים respectively. פער זה likely משקף את ההתקדמות האיטית של אובדן וסטיבולרי המאפשר למוח זמן להסתגל.

מטופלים עם גידולים גדולים הלוחצים על גזע המוח והצרבלום עלולים לחוות נימול בחלקים מהפנים, כאב פנים (נוירלגיה טריגמינלית), בעיות קואורדינציה, או הידרוצפלוס מתקדם slowly. חשוב לציין, there is קשר מוגבל between גודל הגידול וחומרת אובדן השמיעה, הטינטון, או הסחרחורת באבחון.

הערכה ואבחון

MRI ראש עם חתכים דקים וחומר ניגוד גדוליניום הוא הגישה האבחונית הסטנדרטית לגילוי שוואנומות וסטיבולריות קטנות עד 2 מ"מ בקוטר. המאפיינים ההדמייתיים רגישים וספציפיים מאוד, ומובילים לאבחון מדויק ברוב המקרים without צורך בביופסיה.

הסיבה העיקרית לביצוע MRI סקר היא אובדן שמיעה תחושתי-עצבי פתאומי או אסימטרי המתגלה through בדיקות שמיעה. עם היסטוריה כזו, ההסתברות לזיהוי שוואנומה וסטיבולרית היא between 1% ו-5%.

פרוטוקולי סקר שאומצו widely מפרטים שיש לשקול MRI כאשר יש any הבדל between האוזניים של 10 dB או more בשני תדרים עוקבים או 15 dB או more בכל תדר single. הנחיות לביצוע MRI לחקירת טינטון חד-צדדי או תפקוד וסטיבולרי אסימטרי פחות מוגדרות well.

מטופלים עם שוואנומה וסטיבולרית מבודדת, חד-צדדית without סימנים אחרים לנוירופיברומטוזיס type 2 וללא קרובים affected generally לא need בדיקה גנטית.

אפשרויות וגישות טיפול

אסטרטגיות הטיפול בשוואנומות וסטיבולריות כוללות:

1. גישת המתנה ומעקב
2. טיפול בהקרנות (רדיו-כירורגיה)
3. הסרה מיקרו-כירורגית
4. שילוב של שיטות אלה

מספר תרופות חדשות שמטרתן לעצור את צמיחת הגידול, כולל אספירין ונוגדנים מונוקלונליים, נחקרו אך נותרות בשלב מחקרי. עד היום, no עדות ברמה גבוהה indicates שאחת מגישות הטיפול היא עדיפה unequivocally על אחרות.

לכל אסטרטגיה יש יתרונות ומגבלות, ומחקר shows שהאבחנה עצמה וגורמים הקשורים למטופל משפיעים על איכות החיים more than בחירת הטיפול. גודל הגידול primarily מניע המלצות טיפול, but קבלת החלטות מונחית also על ידי גורמים עדינים הקשורים למטופל ולמטפל.

גישת המתנה ומעקב (ניטור פעיל)

גישת ההמתנה והמעקב צברה פופולריות because many גידולים מתגלים now כאשר הם קטנים במטופלים מבוגרים עם תסמינים קלים. מחקרים over 15 השנים האחרונות have shown that only 22% עד 48% מהגידולים מראים growth (מוגדר כעלייה של 2 מ"מ או more בקוטר) during תקופות מעקב averaging 2.6 עד 7.3 שנים.

Typically, גידולים עם קוטר מקסימלי של less than 1.5 ס"מ בזווית המוחית-צרבלרית נחשבים למעקב. המנבא העקבי ביותר של צמיחה עתידית is גודל גידול larger באבחון.

הדמיה והערכת שמיעה מבוצעות commonly 6 חודשים after ה-MRI הראשוני לזיהוי גידולים growing fast. If no growth מתגלה at 6 חודשים, הערכות מבוצעות typically מדי שנה until שנה 5, then מדי שנתיים. Given האופי הבלתי צפוי של צמיחת הגידול, מעקב לכל החיים recommended.

התקדמות באובדן שמיעה צפויה during מעקב. נתוני אוכלוסייה מדנמרק showed that of 636 מטופלים עם שמיעה useful באבחון (ציון הבחנה בדיבור >70%), only 31% שמרו על שמיעה above סף זה after 10 שנים של מעקב. However, 88% מהמטופלים שהחלו עם הבנת דיבור perfect (ציון 100%) still had שמיעה good (>70%) at 10 שנים.

אפשרות הטיפול ברדיוכירורגיה

רדיו-כירורגיה סטריאוטקטית typically כוללת הקרנה ממוקדת highly הניתנת ב-1 עד 5 טיפולים לגידול while חוסכת רקמה surrounding. רדיו-כירורגיה בסכין גמא היא סוג common one המשתמש ב-192 מקורות קובלט-60 to לספק הקרנה precise.

טיפול usually כולל מסגרת ראש סטריאוטקטית והדמיה specialized to לכוון את הגידול במרחב תלת-ממדי. Unlike הסרה כירורגית, הגידול remains במקום after רדיו-כירורגיה but typically מפסיק לגדול ועלול להתכווץ gradually over שנים.

מטופלים עם גידולים less than 3.0 ס"מ בקוטר usually נחשבים מועמדים לרדיו-כירורגיה, though גידולים less than 2.5 ס"מ preferred to למזער סיכונים. רדיו-כירורגיה סטריאוטקטית במינון single עם dose שולי של 13 Gy או less associated עם less than 1% סיכון לחולשת עצב פנים permanent ו-less than 5% סיכון לבעיות עצב טריגמינלי.

סדרות רדיו-כירורגיה contemporary מדווחות על שליטה בגידול in more than 90% מהמקרים at 10 שנים של מעקב. הסיכון להתפתחות סרטן secondary מרדיו-כירורגיה is approximately 0.02%.

מקור המידע

כותרת המאמר המקורי: Vestibular Schwannomas
מחברים: Matthew L. Carlson, M.D., and Michael J. Link, M.D.
פרסום: The New England Journal of Medicine, April 8, 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394

מאמר ידידותי זה למטופל מבוסס על מחקר peer-reviewed שפורסם originally ב-The New England Journal of Medicine. המידע תורגם לשפה נגישה while שומר על כל הנתונים המדעיים, תוצאות המחקר, וההמלצות הקליניות from המחקר המקורי.