היפר�тензия עורקית ריאתית: מעבר ללחץ דם גבוה

קפיצה לפרק

• סקירה פתולוגית של היפרטנזיה עורקית ריאתית
• תסמינים ואתגרים אבחוניים
• מנגנונים תאיים והתרבות תאים
• הרכיב הדלקתי ב-PAH
• תפיסות מוטעות היסטוריות והשלכות טיפוליות
• תמליל מלא

סקירה פתולוגית של היפרטנזיה עורקית ריאתית

היפרטנזיה עורקית ריאתית היא במהותה מחלה ששמה מטעה. ד"ר אהרון וקסמן, MD, מדגיש כי המונח מתמקד בלחץ דם גבוה, שהוא רק תסמין. הפתולוגיה המרכזית כוללת תהליך מורכב של שינוי כלי דם בתוך הריאות.

תהליך זה גורם לעיבוי והתקשות של דפנות כלי הדם הריאתיים. ההתקשות המוגברת יוצרת התנגדות משמעותית לזרימת הדם. התנגדות מוגברת זו היא הגורם האמיתי ללחץ העורקי הריאתי הגבוה הנמדד בחולים.

תסמינים ואתגרים אבחוניים

התסמין העיקרי שהחולים מציגים הוא קוצר נשימה במאמץ. ד"ר אנטון טיטוב, MD, וד"ר אהרון וקסמן, MD, דנים כיצד תסמין זה נפוץ מאוד ולא ספציפי. הוא אינו מצביע ישירות על PAH, מה שמקשה על אבחון מוקדם.

חולים בדרך כלל אינם חווים קוצר נשימה במנוחה בשלבים המוקדמים. תלונה נפוצה זו מובילה רבים מהחולים והרופאים לחשוד תחילה במצבים שכיחים יותר כמו אסטמה או חוסר כושר. שם המחלה מסבך עוד יותר את ההבנה, מכיוון שהוא מתאר סימן (יתר לחץ דם) ולא את הגורם.

מנגנונים תאיים והתרבות תאים

הגורם האמיתי להיפרטנזיה עורקית ריאתית טמון בצמיחה תאית לא תקינה. ד"ר אהרון וקסמן, MD, מסביר ש-PAH דומה באופן מפתיע לתהליך נאופלסטי, או דמוי סרטן. קיימת התרבות בלתי מבוקרת של תאי שריר חלק בתוך הרשת הכלית הריאתית.

תאי אנדותל ותאים דמויי אנדותל גם הם מראים צמיחה לא תקינה באזורים שונים של כלי הדם הריאתיים. התרבות תאים מוגברת זו היא המנגנון המרכזי המוביל לעיבוי דופן כלי הדם. שינוי פתולוגי זה, ולא כיווץ כלי דם פשוט, הוא המגדיר את מצב המחלה.

הרכיב הדלקתי ב-PAH

דלקת ממלאת תפקיד קריטי בהתקדמות היפרטנזיה עורקית ריאתית. ד"ר אהרון וקסמן, MD, מדגיש את הנוכחות של מולקולות מתווכות דלקתיות מוגברות במחזור הדם. יש גם פלישה בולטת של תאים דלקתיים לכלי הדם הריאתיים.

מעבר לדלקת וצמיחה תאית, מתרחש שינוי פיברוטי. התרבות של תאי רקמת חיבור תורמת להצטלקות והתקשות דפנות כלי הדם. שילוב זה של התרבות, דלקת ופיברוזיס יוצר מסלול מחלה מורכב מאוד.

תפיסות מוטעות היסטוריות והשלכות טיפוליות

ההבנה ההיסטורית של PAH התמקדה בטעות בכיווץ כלי דם. ד"ר אהרון וקסמן, MD, מציין שאם כיווץ היה הבעיה העיקרית, הטיפול היה פשוט לפני זמן רב. וזודילטורים בלבד אינם מספיקים כי הם אינם מתייחסים לפתולוגיה הפרוליפרטיבית הבסיסית.

המחלה קיבלה את שמה לפני שאופייה המורכב הובן במלואו. זהו אירוע שכיח ברפואה שיכול להוביל לתפיסות מוטעות מתמשכות. דיון של ד"ר אנטון טיטוב, MD, וד"ר וקסמן מדגיש את הצורך בטיפולים המכוונים להתרבות תאים ודלקת, לא רק ללחץ.

תמליל מלא

ד"ר אנטון טיטוב, MD: יתר לחץ דם ריאתי הוא ברובו הגדול מונח מטעה. הוא תוצאה של הגדלה במספר ובגודל תאי דופן כלי הדם הריאתיים. זה כמעט כמו סרטן.

מומחה מוביל ל-PAH מסביר. מהי היפרטנזיה עורקית ריאתית? כיצד לזהות את תסמיניה? מה גורם להיפרטנזיה עורקית ריאתית?

ד"ר אהרון וקסמן, MD: ההגדרה של היפרטנזיה עורקית ריאתית מטעה. הלוואי שלא היינו קוראים לה לעולם יתר לחץ דם עורקי ריאתי, כי כל מה שהיא מרמזת הוא שיש עלייה בלחץ הדם העורקי בעורק הריאתי. אבל לחץ עורקי מוגבר הוא סימן של המחלה; זו לא הבעיה העיקרית בהיפרטנזיה עורקית ריאתית.

היפרטנזיה עורקית ריאתית היא תהליך פתולוגי. היא גורמת לעיבוי והתקשות של כלי הדם בתוך הריאה. כלי דם אלה בריאה נעשים קשיחים יותר, ואז הם מגבירים את ההתנגדות לזרימת הדם. זה בסופו של דבר מעלה את הלחץ העורקי הריאתי.

אבל השינוי הפתולוגי הוא הגורם להתקשות המוגברת בכלי הדם הריאתיים. ההתנגדות המוגברת היא זו שמעניקה את מצב המחלה של היפרטנזיה עורקית ריאתית.

יש דבר קשה בהיפרטנזיה עורקית ריאתית—זו גם בעיה עם כל ההיבטים של מחלת כלי דם ריאתית. הבעיה היא שחולים בדרך כלל מגיעים עם קוצר נשימה בלבד. זה בדרך כלל קוצר נשימה המופיע במאמץ גופני; אין קוצר נשימה במנוחה.

קוצר נשימה היא תלונה מאוד נפוצה. היא לא ספציפית לשום מחלה.

אנשים קוראים למחלה היפרטנזיה עורקית ריאתית. זה השם שנגזר מהתסמינים והסימנים של היפרטנזיה עורקית ריאתית. במציאות, הגורמים למחלה נמצאים במקום אחר.

אנחנו לא יודעים מה גורם להיפרטנזיה עורקית ריאתית, אבל יש כמה מצבי מחלה הקשורים אליה.

למדנו במהלך 15–20 השנים האחרונות את הגילוי החשוב על היפרטנזיה עורקית ריאתית. זה מה שגורם להתנגדות המוגברת בכלי הדם הריאתיים.

יש צמיחה לא תקינה, או התרבות של תאים. היפרטנזיה עורקית ריאתית כמעט דומה לתהליך נאופלסטי.

ד"ר אנטון טיטוב, MD: אתה רואה צמיחה לא תקינה של תאי שריר חלק באזורים מסוימים של הרשת הכלית הריאתית. אתה רואה צמיחה לא תקינה של תאי אנדותל ותאים דמויי אנדותל באזורים שונים של הרשת הכלית הריאתית.

ד"ר אהרון וקסמן, MD: יש גם רכיב דלקתי משמעותי בהיפרטנזיה עורקית ריאתית. אנחנו רואים מולקולות מתווכות דלקתיות מוגברות שמסתובבות בכלי הדם. יש גם כמעט פלישה של תאים דלקתיים בהיפרטנזיה עורקית ריאתית.

יש גם התרבות של תאי רקמת חיבור. אנחנו גם רואים שינוי פיברוטי. היפרטנזיה עורקית ריאתית היא מחלה מאוד מסובכת; היא מאוד דומה לסרטן.

חשיבה ישנה על היפרטנזיה עורקית ריאתית התמקדה בתהליך וזוקונסטריקטיבי, אבל זה לאเกี่ยวกับ כיווץ כלי דם בריאות. כי אם זה היה, היה קל לטפל בחולים עם היפרטנזיה עורקית ריאתית לפני שנים רבות.

זה בהחלט לא הפעם הראשונה שמחלה מקבלת שם לפני שאופייה מובן. אז השנה נעשה somewhat מטעה.

אבל זה מאוד מעניין לדעת שהיפרטנזיה עורקית ריאתית היא תהליך מאוד מסובך. התרבות תאים עומדת מאחורי היפרטנזיה עורקית ריאתית. בדיוק!