תעלומה רפואית של אם טרייה: הבנת תסמונת סוויט לאחר לידה

תוכן העניינים

• רקע: חשיבות המקרה
• תיאור המקרה: סיפורה של המטופלת
• תהליך האבחון: כיצד חקרו הרופאים
• ממצאים עיקריים: מה חשפו הבדיקות
• אבחנה מבדלת: מצבים נוספים שנשקלו
• אבחנה סופית: תסמונת סוויט
• טיפול ותוצאות
• השלכות קליניות עבור מטופלים
• מגבלות מחקר מקרה זה
• המלצות למטופלים
• מידע מקור

רקע: חשיבות המקרה

מקרה זה מדגים כיצד מצבים דלקתיים עשויים לעיתים לחקות זיהומים לאחר לידה. תסמונת סוויט (דרמטוזיס נויטרופילית חריפה חריפה) היא הפרעה דלקתית נדירה שעלולה להתפתח במהלך היריון או בתקופה שלאחר לידה. המצב גורם לחום, נגעים עוריים ודלקת פנימית שעלולים להטעות כזיהומים, מה שמוביל לעיכוב באבחון ולטיפול אנטיביוטי לא מתאים.

למטופלים עם מצבים אוטואימוניים או דלקתיים, תקופות היריון ולאחר לידה עלולות לעורר התפרצויות מחלה. מקרה זה מדגיש את החשיבות של התחשבות במצבים דלקתיים כאשר זיהומים אינם מגיבים לטיפול מתאים, במיוחד במטופלים עם היסטוריה אישית או משפחתית של מחלות אוטואימוניות.

תיאור המקרה: סיפורה של המטופלת

אישה בת 30 אושפזה בבית החולים שישה ימים לאחר לידת תינוקה הראשון עקב חום וכאבי בטן. היא קיבלה טיפול טרום לידתי שגרתי וילדה תינוק זכר במשקל 3575 גרם (7 פאונד, 14 אונקיות) בשבוע 35 ו-3 ימים להריון, הנחשב ללידה מוקדמת.

במהלך הריונה, התפתחו אצלה גבשושיות קטנות וכואבות במפשעה שהפרישות דם ומוגלה לסירוגין. היא גם חוותה בצקת ברגליים שהשתפרה לאחר הלידה. ההיסטוריה הרפואית שלה כללה רוזציאה, אקנה, הידרדניטיס סופורטיבה (מצב עורי כרוני הגורם למורסות והצטלקויות), ואפיזודות קודמות של דיברטיקוליטיס (דלקת של כיסים קטנים במעי הגס).

בכניסתה לבית החולים, טמפרטורת הגוף שלה הייתה 38.7°C (101.7°F), והיו לה פסטולות אריתמטיות כואבות במפשעה הימנית עם הצטלקויות בצד שמאל. ספירת תאי הדם הלבנים שלה הייתה גבוהה משמעותית - 22,940 למיקרוליטר (טווח נורמלי: 4,500-11,000), המצביע על דלקת או זיהום משמעותיים.

תהליך האבחון: כיצד חקרו הרופאים

הרופאים חשדו תחילה באנדומטריטיס (זיהום רחמי) והחלו טיפול במספר אנטיביוטיקות כולל גנטמיצין, קלינדמיצין, וקומיצין, צפיפים, ומטרונידזול. למרות כיסוי אנטיביוטי רחב טווח זה, החום, כאבי הבטן והלויקוציטוזיס (ספירת תאי דם לבנים גבוהה) שלה לא השתפרו.

בוצעו מספר בדיקות הדמיה:

• סריקות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) הראו מיימת קלה (נוזל בבטן) ואנזארקה (בצקת כללית)
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) חשפה אוספי נוזלים באגן בגודל 6.3 ס"מ ו-3.2 ס"מ
• סריקות מאוחרות יותר הראו אנומליות חדשות בכבד עם מספר אוספי נוזלים

הרופאים ביצעו ביופסיה אנדומטרילית שהראתה פסולת נויטרופילית וחדירה נויטרופילית צפופה. קטטר פרקוטני ניקז 20 מ"ל של נוזל מוגלתי מאוסף אגני אחד, אך תרביות לא הראו צמיחה בקטריאלית.

ביום האשפוז ה-11, מצבה החמיר עם הגברת כאבי בטן, קוצר נשימה, וריווי חמצן שירד ל-86% באוויר חדר (נורמלי הוא 95-100%). היא נזקקה לתוספת חמצן של 2 ליטרים לדקה.

ממצאים עיקריים: מה חשפו הבדיקות

בדיקות מעבדה הראו אנומליות מתקדמות:

• ספירת תאי דם לבנים עלתה מ-22,940 ל-34,720 למיקרוליטר
• נויטרופילים (תאי דלקת) עלו מ-19,230 ל-33,470 למיקרוליטר
• המוגלובין ירד מ-8.5 ל-8.1 גרם/ד"ל (המצביע על אנמיה)
• טסיות דם עלו מ-456,000 ל-590,000 למיקרוליטר
• חלבון C-reactive (סמן דלקתי) היה מוגבר markedly ב-132.0 מ"ג/ד"ל (נורמלי: 0.0-0.8)
• שקיעת דם (סמן דלקתי נוסף) הייתה מוגברת ב-55 מ"מ/שעה (נורמלי: 0-20)

נגעים עוריים חדשים התפתחו באתרים של טראומה קלה כולל אתרי קטטר IV ואתר החדרת קטטר הניקוז. נגעים אלה הופיעו כפלאקים ויולאציים (סגלגלים), שבירים שהתכייבו. תופעה זו שבה נגעים מתפתחים באתרים של טראומה קלה נקראת פתרגיה.

בדיקות הדמיה הראו אנומליות מתקדמות כולל:

• מיימת ואנזארקה מתגברים
• ספלנומגליה חדשה (הגדלת טחול) והפטומגליה (הגדלת כבד)
• מספר אוספי נוזלים תוך-כבדיים חדשים
• עדות אפשרית לעומס על לב ימין עם חדרי לב ימין מורחבים

אבחנה מבדלת: מצבים נוספים שנשקלו

הרופאים שקלו מספר אבחנות אפשריות לפני שהגיעו למסקנה הסופית:

זיהומים: למרות תרביות שליליות, הרופאים שקלו זיהומים לא טיפוסיים כולל זיהומים פטרייתיים ומיקובקטריאליים, aunque למטופלת לא היה ידוע על פגיעה חיסונית.

תסמונות אוטו-דלקתיות: מצבים כמו תסמונת PAPA (דלקת מפרקים פוגנית, פיודרמה גנגרנוסום, ואקנה) ותסמונת PASH (פיודרמה גנגרנוסום, אקנה, והידרדניטיס סופורטיבה) נשקלו due להיסטוריה העורית שלה ולהיסטוריה משפחתית של מצבים אוטואימוניים.

וסקוליטיס מערכתית: נוכחות של המטוריה מיקרוסקופית, סמנים דלקתיים מוגברים, ותסמינים ריאתיים הציעו וסקוליטיס אפשרית (דלקת כלי דם), אך נגעים עוריים לא היו טיפוסיים לכך.

דרמטוזות נויטרופיליות: תופעת הפתרגיה (נגעים באתרי טראומה) צמצמה את האבחנה למצבים כמו פיודרמה גנגרנוסום, מחלת קרוהן עורית, מחלת בהצ'ט, או תסמונת סוויט.

אבחנה סופית: תסמונת סוויט

האבחנה אושרה על ידי ביופסיית עור מכיב בזרועה השמאלית העליונה. הביופסיה הראתה:

• חדירה דלקתית צפופה throughout הרקמה
• כיבוי והרס אפידרמיס
• חדירה דלקתית דרמלית המורכבת almost exclusively מנויטרופילים
• אין עדות לוסקוליטיס (דלקת כלי דם)
• צביעה מיוחדת שלילית למיקרואורגניזמים (חיידקים, פטריות, וחיידקים עמידים לחומצה)
• תרביות רקמה שליליות

ממצאים אלה היו תואמים לתסמונת סוויט (דרמטוזיס נויטרופילית חריפה חריפה), מצב המאופיין בחום, נויטרופיליה (ספירת נויטרופילים גבוהה), ונגעים עוריים כואבים שבדרך כלל מגיבים לקורטיקוסטרואידים rather than לאנטיביוטיקה.

טיפול ותוצאות

לאחר שאובחנה עם תסמונת סוויט, המטופלת טופלה בגלוקוקורטיקואידים (תרופות אנטי-דלקתיות). תגובתה הייתה דרמטית ומהירה:

ביום 2 לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, הכיב העורי השתנה מכיב בצקתי עם גבול ויולאצי לכיב רדוד, מוגדר היטב עם דלקת מופחתת greatly.

עד יום 3, הנגע הראה ר-אפיתליזציה שולית מוקדמת (החלמה מהשוליים).

לאחר 24 ימי טיפול, לנגע הייתה ר-אפיתליזציה כמעט מלאה עם only אזור קטן של היפרגרנולציה מרכזית.

חודשיים לאחר השלמת הטיפול בגלוקוקורטיקואידים, הנגע החלים completely, והותיר only טלאי ורוד עם פלאק ליניארי מרכזי התואם לצלקת היפרטרופית.

תסמ�יה המערכתיים של המטופלת גם resolved עם טיפול אנטי-דלקתי, what confirms שכאבי הבטן, החום, והדלקת באיברים פנימיים היו כולם part of התצוגה של תסמונת סוויט.

השלכות קליניות עבור מטופלים

למקרה זה מספר השלכות חשובות עבור מטופלים:

תסמונת סוויט יכולה להתפתח during היריון או בתקופות לאחר לידה and may להיות מופעלת על ידי שינויים הורמונליים. מטופלים עם מצבים עוריים דלקתיים קיימים כמו הידרדניטיס סופורטיבה may להיות בסיכון מוגבר.

המצב יכול להציג עם תסמינים מערכתיים including חום, כאבי בטן, ודלקת איברים פנימיים that מחקים זיהומים. This can להוביל לאבחנה שגויה and טיפול אנטיביוטי unnecessary.

תופעת הפתרגיה (התפתחות נגעים באתרי טראומה קלה) is רמז חשוב that מציע דרמטוזות נויטרופיליות like תסמונת סוויט rather than זיהום.

מטופלים עם היסטוריה אישית או משפחתית של מצבים אוטואימוניים או דלקתיים should להיות aware that תקופות היריון ולאחר לידה might להפעיל התפרצויות מחלה that דורשות גישות טיפול שונות than זיהומים.

מגבלות מחקר מקרה זה

דוח זה מתאר את חווייתה של מטופלת single, what means שהממצאים cannot להיות מוכללים לכל המטופלים. תסמונת סוויט is נדירה, פוגעת בכ-1-3 per מיליון people annually, and הופעתה during היריון/לאחר לידה is even נדירה יותר.

האבחנה נעשתה after שנוסו multiple treatments, what might have influenced התצוגה הקלינית. ההיסטוריה האישית של המטופלת of הידרדניטיס סופורטיבה and היסטוריה משפחתית of מחלות אוטואימוניות might represent גורמי סיכון unique not present בכל המטופלים.

No בדיקות גנטיות בוצעו for תסמונות אוטו-דלקתיות like תסמונת PAPA or PASH, so we cannot completely לשלול conditions related אלה.

המלצות למטופלים

Based on מקרה זה, מטופלים should:

1. לשתף היסטוריות רפואיות complete עם ספקי שירותי בריאות, including היסטוריה משפחתית of מחלות אוטואימוניות and היסטוריה אישית of מצבים דלקתיים
2. להיות aware that not כל החומות after לידה are זיהומים - מצבים דלקתיים can לגרום לתסמינים דומים
3. לציין any שינויים עוריים, especially נגעים that מתפתחים באתרי טראומה קלה like אתרי IV or שריטות
4. לשאול על אפשרויות אבחון if זיהומים aren't מגיבים לאנטיביוטיקה appropriate
5. להבין that ביופסיות עור are sometimes necessary לאבחן מצבים עוריים דלקתיים

For מטופלים עם מצבים דלקתיים known, לדון בתכניות ניהול היריון ולאחר לידה עם מומחים before לידה. זיהוי מוקדם of התפרצויות מחלה can למנוע treatments unnecessary and סיבוכים.

מידע מקור

כותרת המאמר המקורי: מקרה 22-2024: אישה בת 30 עם חום לאחר לידה, כאבי בטן, וכיבים עוריים

מחברים: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

פרסום: The New England Journal of Medicine, 18 ביולי 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500

מאמר ידידותי זה למטופל מבוסס על מחקר peer-reviewed from רשומות המקרה של Massachusetts General Hospital.