הבנת מחלת קסטלמן: תת-סוגים, תסמינים וטיפולים מודרניים

קפיצה לפרק

• מהי מחלת קסטלמן?
• מחלת קסטלמן מקומית לעומת רב-מוקדית
• תסמינים ואבחון
• תפקיד האינטרלוקין-6 במחלת קסטלמן
• אפשרויות טיפול במחלת קסטלמן
• פרוגנוזה ותוצאות
• תמליל מלא

מהי מחלת קסטלמן?

מחלת קסטלמן היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית נדירה הפוגעת בקשרי הלימפה. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מדגיש כי למרות שאינה סרטן, היא עלולה להיות מצב מתיש עבור חולים. המחלה כוללת צמיחה חריגה של קשרי לימפה ועלולה לגרום לתסמינים מערכתיים משמעותיים. לפי ד"ר מונשי, מחלת קסטלמן מאובחנת לעתים נדירות בשל היותה נדירה. חולים חווים לעתים קרובות מגוון תסמינים שיכולים להשפיע קשות על איכות חייהם.

מחלת קסטלמן מקומית לעומת רב-מוקדית

מחלת קסטלמן מופיעה בשתי צורות נפרדות עם גישות טיפול שונות. מחלת קסטלמן מקומית כוללת הגדלה של קשרי לימפה באזור בודד, כגון הצוואר, החזה או הבטן. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מסביר כי הסרה כירורגית של קשרי הלימפה הפגועים היא לרוב מרפאת עבור תת-סוג זה. מחלת קסטלמן רב-מוקדית כוללת מספר אזורים של קשרי לימפה ברחבי הגוף. צורה זו היא יותר סימפטומטית ואינה ניתנת לטיפול באמצעות ניתוח בלבד. מבחינה פתולוגית, מחלת קסטלמן רב-מוקדית מופיעה לרוב כגרסה פלזמציטית, בעוד המחלה המקומית היא יותר מסוג היאלין-וסקולרי.

תסמינים ואבחון

מחלת קסטלמן רב-מוקדית גורמת לתסמינים מערכתיים משמעותיים שיכולים להיות מתישים. חולים עלולים לחוות עייפות קשה, חום, הזעות לילה וירידה במשקל. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מציין שממצאי המעבדה כוללים ספירת טסיות מוגברת, אנמיה, רמות אלבומין נמוכות ועלייה באימונוגלובולינים. תסמינים אלה יכולים להיות כה חמורים עד כי חולים עלולים להיות מרותקים למיטה. האבחון כולל הדמיה לזיהוי הגדלה של קשרי לימפה ובדיקות מעבדה להערכת סמני דלקת. בדיקת החלבון C-reactive (CRP) משמשת כסמן תחליפי חשוב לפעילות המחלה.

תפקיד האינטרלוקין-6 במחלת קסטלמן

לאינטרלוקין-6 (IL-6) תפקיד מרכזי בהנעת התסמינים והפתולוגיה של מחלת קסטלמן. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מסביר כי ציטוקין זה מוגשה משמעותית בחולים עם מחלת קסטלמן רב-מוקדית. רמות IL-6 גבוהות תורמות ישירות לתסמינים הדלקתיים ולחריגות המעבדה הנצפות במצב. מדידת רמות IL-6 או הסמן התחליפי שלו, החלבון C-reactive, מסייעת באבחון ובניטור תגובה לטיפול. הבנה זו של תפקיד IL-6 הובילה לפיתוח טיפולים ממוקדים החוסמים ספציפית את מסלול הציטוקין הזה.

אפשרויות טיפול במחלת קסטלמן

גישות טיפול מודרניות למחלת קסטלמן מתמקדות בתפקוד הציטוקינים הבסיסי. סילטוקסימאב, נוגדן מונוקלונלי נגד IL-6, מאושר לטיפול ומראה יעילות משמעותית. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מתאר כיצד סילטוקסימאב משפר תסמינים ושולט בהגדלה של קשרי הלימפה. טוסיליזומאב, הפוגע בקולטן IL-6, מאושר ביפן לטיפול במחלת קסטלמן. לפני טיפולים ממוקדים אלה, ריטוקסימאב (נוגדן נגד CD20) שימש וסיפק תועלת על ידי פגיעה בתאי B. בחירת הטיפול תלויה בתת-סוג המחלה ובגורמים אישיים של החולה.

פרוגנוזה ותוצאות

ניתן לטפל במחלת קסטלמן ביעילות עם אסטרטגיות טיפול מתאימות. ד"ר ניקיל מונשי, MD, מדגיש כי למחלת קסטלמן מקומית יש לרוב תוצאה מרפאת עם התערבות כירורגית. עבור מחלת קסטלמן רב-מוקדית, טיפולים ממוקדים כמו סילטוקסימאב מספקים שליטה ארוכת טווח במחלה. חולים יכולים להשיג שיפור משמעותי בתסמינים ולשמור על איכות חיים עם טיפול מתאים. בעוד שאינה ניתנת לריפוי בצורה הרב-מוקדית, ניתן לשלוט במחלה בהצלחה לתקופות ממושכות. ד"ר אנטון טיטוב, MD, דן בתוצאות החיוביות הללו עם ד"ר מונשי, ומדגיש את החשיבות של אבחון מדויק ובחירת טיפול מתאימה.

תמליל מלא

ד"ר אנטון טיטוב, MD: פרופסור מונשי, כתבת סקירה מאוד מעניינת על מחלת קסטלמן. מהי מחלת קסטלמן ומהו הטיפול במחלת קסטלמן? זה מצב מרתק וקשה מאוד.

ד"ר ניקיל מונשי, MD: כן, אז זה מצב מאוד קשה. הוא מאובחן לעתים נדירות מאוד כי זה לא מצב נפוץ. החדשות הטובות לגבי מחלת קסטלמן באופן כללי הן שאני אומר לחולים שזה לא סרטן. אז אותם כללים עשויים או לא עשויים לחול.

עם זאת, זה יכול להיות מתיש. לחולים יש הרבה תסמינים. זה מה שאנו מכנים הפרעה לימפופרוליפרטיבית שבה קשרי הלימפה הם הבעיה. מבלי להיכנס לפרטים, כי זה כל כך לא שכיח, זה מצב שבו יש שני סוגים.

מה שנקרא מחלת קסטלמן מקומית הוא כאשר רק קשרי לימפה בצד אחד מוגדלים. זה יכול להיות הצוואר, זה יכול להיות החזה, זה יכול להיות הבטן—רק צד אחד. הסוג השני של מחלת קסטלמן נקרא רב-מוקדי, שבו מעורבים מספר קשרי לימפה.

לסוג הראשון, הסוג המקומי, ביצוע ניתוח הוא הדרך ללכת. כי אתה יכול להסיר את קשרי הלימפה המקומיים ושום דבר לא נשאר. זה כמעט מרפא. מצד שני, מחלת קסטלמן רב-מוקדית נמצאת במקומות רבים. אנחנו לא יכולים לעשות ניתוח במקומות רבים. הם יותר סימפטומטיים.

בפתולוגיה, הם גם די часто מה שנקרא סוג פלזמציטי של מחלת קסטלמן, במקום השני, שנקרא סוג היאלין-וסקולרי. הסוג הרב-מוקדי הזה מגיע עם הרבה סימפטומטולוגיה. רוב התסמינים הללו מונעים על ידי ציטוקין שנקרא אינטרלוקין שש.

אנו מודדים את רמת IL-6, שהיא גבוהה. תחליף ל-IL-6 הוא בדיקה שנקראת CRP, חלבון C-reactive, שהוא גבוה. יש שינויים נוספים במעבדה. אנו מבחינים בספירת טסיות גבוהה יותר, חולים עם אנמיה, עם אלבומין נמוך, עם עלייה לא ספציפית באימונוגלובולין, וכו'.

אלה החולים שיש להם תסמינים משמעותיים. הם יכולים להיות מרותקים למיטה לפעמים בגלל אלה והם צריכים טיפול. למרבה המזל, יש לנו תרופה שאושרה למחלת קסטלמן. שמה נקרא סילטוקסימאב והיא נוגדן נגד IL-6.

יש יעילות משמעותית גם לשיפור התסמינים וגם לשליטה בהגדלה של קשרי הלימפה, וכו'. יש תרופה נוספת שלא מאושרת בארצות הברית אבל ביפן היא מאושרת, שנקראת טוסיליזומאב, שגם פוגעת ב-IL-6 אבל דרך הקולטן שלו.

ואז יש תרופות אחרות כמו ריטוקסימאב, שפוגעת בתאי B ומשמשת ללימפומה, שהיו בשימוש לפני עידן הטוסיליזומאב והסילטוקסימאב. ריטוקסימאב סיפקה תועלת גם כן. אז אנחנו צריכים לזכור את אלה כשאנו מטפלים באוכלוסיית החולים הזו.

ד"ר ניקיל מונשי, MD: אבל מחלת קסטלמן ניתנת לטיפול יעיל וניתן לשלוט בה בהצלחה למשך תקופה ארוכה. גם, במקרים רבים, תוצאה מרפאת במחלת קסטלמן מקומית היא אפשרית.