הבנת אורטיקריה כרונית: מדריך מקיף לחולים לסובלים מחרלת

תוכן עניינים

• מהי אורטיקריה כרונית?
• כמה נפוצה המחלה?
• סוגי אורטיקריה כרונית
• מה גורם לחרלת?
• זיהוי התסמינים
• כיצד רופאים מאבחנים אורטיקריה
• מצבים הנלווים לחרלת כרונית
• אפשרויות טיפול וניהול המחלה
• מה לצפות בטווח הארוך
• כיווני מחקר עתידיים
• תמצית עבור החולים
• מקור המידע

מהי אורטיקריה כרונית?

אורטיקריה כרונית מתייחסת לחרלת (פצעונים מגרדים), נפיחות (בצקת כלי דם), או שניהם, הנמשכים לפחות 6 שבועות. זה שונה מאורטיקריה חריפה, הנמשכת פחות מ-6 שבועות ולעיתים קרובות בעלת גורמים מזוהים כמו מזונות, תרופות או זיהומים.

חולים עם מצב זה פונים בדרך כלל למומחים לאלרגיה-אימונולוגיה או דרמטולוגיה, אך רופאי המשפחה משמשים לרוב כנקודת המגע הראשונה להערכה וטיפול. המחלה כוללת התקפים חוזרים שיכולים להשפיע משמעותית על חיי היומיום עקב התלקחויות בלתי צפויות וגרד עז.

כמה נפוצה המחלה?

מוערך כי 500,000 אנשים בארצות הברית סובלים מאורטיקריה כרונית, המייצגת שכיחות של 0.23% באוכלוסייה. בעוד שההפרעה יכולה להופיע בכל גיל, רוב החולים הנפגעים הן נשים, וחולים משני המינים נוטים להיות מעל גיל 40.

ההשפעה על איכות החיים משמעותית. ההופעה האקראית של התקפים, גרד עז המפריע לשינה, והגבלות בתפקוד הפיזי והרגשי הוכחו כמפחיתים משמעותית את חיי היומיום. מחקרים מראים שמידת הפגיעה בחולים עם אורטיקריה כרונית דומה לזו המדווחת על ידי חולים עם מחלת עורקים כליליים הממתינים לניתוח מעקפים.

חולים עם אורטיקריה כרונית מראים גם שיעורים גבוהים יותר של מצבים פסיכיאטריים נלווים בהשוואה לאוכלוסייה הכללית או לאנשים עם מצבים כרוניים אחרים. האימות של מדדי תוצאה המדווחים על ידי החולים עזר לספקי שירותי הבריאות להבין טוב יותר את נטל המחלה המשמעותי הזה בשנים האחרונות.

סוגי אורטיקריה כרונית

מומחים רפואיים מסווגים אורטיקריה כרונית לשני סוגים עיקריים על פי קווי הנחיה מוסכמים. אורטיקריה ספונטנית (לשעבר נקראה אורטיקריה כרונית אידיופטית) כוללת חרלת, נפיחות, או שניהם, המופיעים ללא גורמים ברורים. אורטיקריה ניתנת להשראה (לשעבר נקראה אורטיקריה פיזיקלית) כוללת תסמינים הנגרמים על ידי גורמים ספציפיים כמו קור, חום או לחץ.

הצורות הנפוצות ביותר של אורטיקריה ניתנת להשראה כוללות דרמטוגרפיה ("כתיבת עור") ואורטיקריה כולינרגית. דרמטוגרפיה פוגעת עד 5% מהאוכלוסייה הכללית, אם כי מעטים האנשים עם תסמינים חמורים הדורשים טיפול רפואי. אורטיקריה כולינרגית מהווה כ-5% מכלל מקרי האורטיקריה הכרונית ועד 30% מהמקרים הניתנים להשראה.

מה גורם לחרלת?

הנגעים נובעים משחרור גרנולות מתאי mast בעור, מה שמוביל לשחרור היסטמין - המתווך העיקרי של פצעונים מגרדים ובצקת כלי דם. התהליך כולל גם שחרור של לויקוטריאנים ציסטאיניליים, פרוסטגלנדינים, גורם הפעלת טסיות, וחומרים אחרים.

ציטוקינים דלקתיים וגורמים וזואקטיביים משוחררים גם הם, וגורמים להרחבת כלי דם ודליפת פלזמה מכלי הדם בעור ומתחתיו. הנגעים מראים חדירה לימפוציטית בעיקרה, עם אפשרות לנוכחות אאוזינופילים ונויטרופילים.

בעוד שלאורטיקריה חריפה יש בדרך כלל סיבות מזוהות כמו תרופות, מזונות או זיהומים, לאורטיקריה כרונית בדרך כלל אין סיבה מזוהה. עבור סוגים ניתנים להשראה, גירויים פיזיים מעוררים שחרור היסטמין, ויוצרים את תגובת הפצעון-אודם האופיינית. לצורות מסוימות, כמו אורטיקריה אקווגנית (המופעלת על ידי מים), יש מנגנונים לא ברורים אך עשויים לכלול אינטראקציה של מים עם רכיבי עור ליצירת תרכובות המפעילות תאי mast.

זיהוי התסמינים

אורטיקריה כרונית מאופיינת בפצעונים מגרדים עם אודם היקפי שיכולים להופיע anywhere על הגוף. הנגעים נעים בין כמה מילימטרים לכמה סנטימטרים בקוטר ובדרך כלל נפתרים תוך 24 שעות ללא שטפי דם.

מחקרים מראים שכ-שני שליש מהחולים חווים גם חרלת וגם בצקת כלי דם, while השליש הנותר חווה רק אחד מהם. בצקת כלי דם כוללת נפיחות עמוקה יותר הפוגעת typically בפנים, בגפיים או בפלג הגוף העליון.

המראה יכול להשתנות בין גווני עור שונים. על עור שחור או חום, הנגעים האריתמטיים (אדומים) והמורמים עשויים להיות פחות בולטים due לדמיון בגוון עם העור הסובב, although הם נשארים סימפטומטיים באותה מידה. חולים may not have נגעים active during ביקורים רפואיים, but אבחנה can be based on היסטוריה ותמונות שנלקחו during התקפים.

כיצד רופאים מאבחנים אורטיקריה

ההערכה הראשונית כוללת לקיחת היסטוריה מקיפה כדי לקבוע את התזמון, התדירות והאופי של ההתקפים. רופאים בודקים whether מראה הנגעים תואם את מאפייני האורטיקריה הכרונית. תחושות כואבות או שורפות combined with נגעים שאינם מחווירים הנמשכים מעל 24 שעות and leaving שטפי דם might להציע אבחנות חלופיות like דלקת כלי דם עורית.

עבור אורטיקריה ניתנת להשראה, רופאים can לאשר אבחנה through בדיקות אתגר מעוררות. בדיקות נפוצות include:

• דרמטוגרפיה: ליטוף העור עם עצם קשיח produces פצעונים within 1-3 דקות
• אורטיקריה מקור: יישום קוביית קרח or שקית קרח for 5 דקות causes אורטיקריה during חימום מחדש
• אורטיקריה כולינרגית: הזרקת methacholine or טבילה במים חמים produces פצעונים קטנים "מנוקדים"
• אורטיקריה מלחץ מתעכב: יישום משקל causes בצקת כלי דם 2-12 שעות later

אורטיקריה המושרה על ידי פעילות גופנית דורשת תשומת לב מיוחדת as היא can להתקדם to אנפילקסיס. חולים עם מצב זה should להתאמן with מלווה and טלפון נייד, and may need מרשמים לאפינפרין.

מצבים הנלווים לחרלת כרונית

בעוד שרוב מקרי האורטיקריה הכרונית הם אידיופטיים, דווח על קשרים עם various מצבים including:

• זיהומים (הפטיטיס B ו-C, נגיף אפשטיין-בר, הרפס סימפלקס, מיקופלזמה, הליקובקטר פילורי,infestation תולעים)
• מחלות ראומטולוגיות (לופוס אריתמטוס מערכתי, דלקת מפרקים שגרונית של גיל הילדות)
• מחלת בלוטת התריס (גם תת-פעילות וגם יתר-פעילות)
• גידולים (במיוחד סרטנים לימפורטיקולריים והפרעות לימפופרוליפרטיביות)
• גידולי שחלות ושימוש בגלולות למניעת הריון

However, קשרים these are נדירים. עבור חולים עם היסטוריה רפואית unremarkable and בדיקה גופנית, בדיקות מעבדה נרחבות routine are not מומלצות as הן not cost-effective and rarely משנות את הטיפול. במחקר one of 356 מקרים, only patient one had תוצאות בדיקה that הובילו לשינויים טיפוליים meaningful.

אפשרויות טיפול וניהול המחלה

הטיפול follows גישה מדורגת similar for both מבוגרים and ילדים. גורמים that can להוריד את הסף for התקפים breakthrough include אלכוהול, לחץ, אופיאטים, and מחזורים andrological. חולים should להימנע מ-NSAIDs (תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות) which may להחמיר תסמינים, using אצטמינופן instead for הקלה בכאב or חום.

שלב 1: Start with מונותרפיה של אנטיהיסטמינים H1 מדור שני הנלקחים regularly rather than as needed. תרופות these גורמות לפחות תופעות לוואי than אנטיהיסטמינים מדור first. However, גישה this משיגה שליטה מלאה in less than 50% מהחולים.

שלב 2: הגברת מינון of אנטיהיסטמינים מדור second up to four times the מינון שאושר על ידי ה-FDA. טיפולים משלימים may include אנטיהיסטמינים H1 נוספים or agents אנטי-לויקוטריאנים. גלוקוקורטיקואידים oral short-term can לשחזר שליטה but may להוביל to relapse after הפסקה.

שלב 3: For מקרים עמידים לטיפול, options include:

1. Omalizumab: הביולוגי only שאושר על ידי ה-FDA for אורטיקריה כרונית העמידה לאנטיהיסטמינים, supported by evidence איכותית גבוהה from multiple ניסויים controlled randomized. At 300 mg every 4 weeks, it מראה שיפורים clinically meaningful בתסמינים and איכות חיים.
2. Cyclosporine: הוכח effective in several ניסויים controlled randomized if omalizumab fails after 6 months.
3. תרופות חלופיות: Including dapsone, hydroxychloroquine, stanozolol, mycophenolate, sulfasalazine, and colchicine, although evidence varies for options these.

ניסויים קליניים ongoing חוקרים טיפולים new המכוונים interleukin-4/interleukin-13, interleukin-5, thymic stromal lymphopoietin, Siglec-8, נוגדנים anti-IgE חזקים more, and inhibitors של Bruton's tyrosine kinase.

מה לצפות בטווח הארוך

מחקרים prospective מראים that שנה one after starting treatment, 35% מחולי האורטיקריה הכרונית become נטולי תסמינים, while 29% חווים reduced תסמינים. שיעורי remission differ significantly between types: 47% for אורטיקריה כרונית ספונטנית but only 16% for אורטיקריה כרונית ניתנת להשראה.

גורמים associated with משך מחלה longer include הנוכחות of בצקת כלי דם, חומרת מחלה greater, and מחלת בלוטת התריס autoimmune. המהלך הבלתי צפוי and תגובות טיפול varying mean that חולים should לשמור on מעקב regular with ספקי שירותי הבריאות שלהם.

כיווני מחקר עתידיים

מחקר continues לחקור why some חולים develop אורטיקריה כרונית. תת-קבוצה of חולים have various נוגדנים עצמיים, but התפקיד המדויק שלהם בגרימת מחלה, הכוונת טיפול, or חיזוי outcomes remains unclear.

נתונים emerging מציעים that תגובתיות לטיפול and מהלך מחלה may relate to הנוכחות of נוגדנים עצמיים, סמנים דלקתיים, סמנים קליניים, and רמות IgE בסרום. בדיקות מעבדה עתידיות might לעזור לחזות משך מחלה and הסתברות of תגובה to טיפולים specific, although currently, בדיקות נרחבות routine aren't מומלצות.

תמצית עבור החולים

בעוד שספקי שירותי הבריאות often cannot לזהות סיבה specific for אורטיקריה כרונית, אסטרטגיות ניהול effective can significantly לשפר איכות חיים. הטיפול follows גישה מדורגת, and חולים should:

• לקחת תרופות regularly as prescribed rather than only during התקפים
• להימנע מגורמים known including NSAIDs, אלכוהול, and לחץ when possible
• לעבוד with ספק שירותי הבריאות שלהם to לזהות any גורמים ניתנים להשראה through בדיקות
• לשמור on ציפיות realistic about לוחות זמנים טיפוליים and outcomes
• לשקול נשיאת אפינפרין if יש להם אורטיקריה המושרה על ידי פעילות גופנית or סיכון of אנפילקסיס

התחום continues להתפתח with טיפולים new under investigation, offering תקווה for חולים with תסמינים קשים לשליטה.

מקור המידע

מאמר מקורי: Chronic Urticaria
מחבר: David M. Lang, M.D.
פרסום: The New England Journal of Medicine 2022;387:824-31
DOI: 10.1056/NEJMra2120166

מאמר ידידותי זה למטופל מבוסס על מחקר שעבר ביקורת עמיתים מה-New England Journal of Medicine. הוא שומר על כל הממצאים המשמעותיים, נקודות הנתונים וההמלצות הקליניות מהפרסום המקורי, תוך תרגום המונחים הרפואיים להבנת המטופל.