הבנת אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי: מדריך מקיף למטופל

תוכן העניינים

• מבוא: ה"מסתם הנשכח"
• אנטומיה של הלב: הבנת המסתם התלת-פסיגי
• תסמינים ותמונה קלינית
• כמה שכיחה אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי?
• גורמים וסיווג של TR
• אי-ספיקה תלת-פסיגית משנית
• השלכות קליניות עבור מטופלים
• מקור המידע

מבוא: ה"מסתם הנשכח"

המסתם התלת-פסיגי כונה ה"מסתם הנשכח" בקרדיולוגיה כי הוא קיבל באופן היסטורי פחות תשומת לב ממסתמי לב אחרים. רופאים האמינו פעם שאי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי (TR, Tricuspid Regurgitation - מסתם דולף) היא רק בעיה משנית שתיפתר לאחר טיפול במצבי לב אחרים, במיוחד מחלת המסתם המיטרלי. היום אנו יודעים שזה לא נכון - TR היא מצב חמור בפני עצמו הדורש תשומת לב ספציפית.

TR מאתגרת במיוחד לאבחון ולטיפול כי היא מתרחשת בדרך כלל לצד מצבים רפואיים אחרים. רבים מהקלינאים ראו אותה בטעות כ"צד תמים" למחלות משמעותיות יותר של הלב השמאלי והריאות. ללא מחלת לב שמאלית ברורה, התסמינים של TR חמורה - כולל בצקת (נפיחות), עייפות ואי-סבילות למאמץ - מובנים לעתים קרובות בטעות כסימנים נורמליים להזדקנות, מה שמוביל לעיכובים מסוכנים באבחון ובטיפול.

מחקרי היסטוריה טבעית מראים בבירור את הצורך באבחון מוקדם: ההישרדות הופכת לקצרה יותר עם העלייה בחומרת ה-TR, גם לאחר התחשבות במצבי בריאות אחרים. פערים בהבנת תהליך המחלה, אתגרים באבחון ואי-ודאות לגבי מתי להתערב - כל אלה תרמו לשיעורי תמותה גבוהים בקרב חולים עם TR חמורה, בין אם קיבלו טיפול רפואי ובין אם לא.

אנטומיה של הלב: הבנת המסתם התלת-פסיגי

הבנת מבנה המסתם התלת-פסיגי מסבירה מדוע TR מתפתחת וכיצד היא משפיעה על הלב. המסתם התלת-פסיגי הוא למעשה המסתם הגדול ביותר בלב ובדרך כלל יש לו שלושה עלים בגודל לא שווה, אם כי אצל אנשים בריאים מסוימים עשויים להיות שני עלים אחוריים במקום שלושה. עלים אלה דקים יותר מאלה של המסתם המיטרלי ונתמכים על ידי מיתרים (chordae) המחוברים לשרירים פטמתיים (papillary muscles) בחדר הימני.

לטבעת התלת-פסיגית (tricuspid annulus - המבנה דמוי הטבעת התומך במסתם) יש מעט מאוד רקמת חיבור או קולגן. יש הבדלים אנטומיים חשובים הקשורים למין: לגברים יש יותר תאים שריריים וסיבים אלסטיים, בעוד שלנשים יש טבעת גדולה יותר גם לאחר התחשבות בהבדלים בגודל הלב או הגוף. הטבעת הנורמלית היא בצורת אוכף ודינמית, גדולה יותר בדיאסטולה מוקדמת (שלב הרפיה) ובמהלך סיסטולה של העלייה (שלב התכווצות), מה שמאפשר לכמויות דם גדולות לזרום בלחץ נמוך.

בגלל גודלו הגדול של המסתם התלת-פסיגי, מודלים מעבדתיים מצביעים על כך שרק 40% הרחבה של הטבעת עלולה לגרום ל-TR משמעותית קלינית, בהשוואה ל-75% הרחבה של הטבעת הנדרשת לאי-ספיקה מיטרלית משמעותית. פגיעות אנטומית זו מסבירה מדוע המסתם התלת-פסיגי רגיש במיוחד לשינויים במבנה ובתפקוד הלב.

עורק כלילי ימני וצומת הפרוזדור-חדר (atrioventricular node - השולט בקצב הלב) ממוקמים מאוד קרוב לטבעת התלת-פסיגית. קירבה זו מעמידה מבנים אלה בסיכון במהלך ניתוחים או פרוצדורות צינתור על המסתם, עם הפרדה הצרה לפחות מ-3 מ"מ באזורים מסוימים, מה שהופך תכנון פרוצדורלי זהיר להכרחי.

תסמינים ותמונה קלינית

חולים עם אי-ספיקה תלת-פסיגית חמורה מציגים בדרך כלל סימנים ותסמינים של אי-ספיקת לב ימנית כרונית. אלה כוללים:

• אגירת נוזלים מערכתית המובילה ללחץ ורידי צווארי מוגבה, בצקת היקפית (נפיחות בגפיים) ואסיטיס (הצטברות נוזלים בבטן)
• ספיגה מעיתית מופחתת ואנסארקה (נפיחות כללית בכל הגוף)
• רזרבה לבבית מופחתת הגורמת לאי-סבילות למאמץ, קוצר נשימה (dyspnea) ותפקוד לקוי
• תפוקת לב מופחתת עם נזק פרוגרסיבי לאיברי מטרה הן מגודש ורידי והן מזרימת דם לא מספקת

מחלה בשלב סופי קשורה לקכקסיה (תסמונת הרעבה) הנובעת מספיגת חומרים מזינים לקויה, כמו גם למצב דלקתי מערכתי. התסמינים של תפוקת לב מופחתת מובנים לעתים קרובות בטעות כאי-ספיקת לב שמאלית, מה שמעכב עוד יותר אבחון נכון של TR.

למרות שסימנים ותסמינים רבים של TR חמורה עשויים להגיב בתחילה למשתנים (גלולות מים), תפוקת לב מופחתת ושינויים נוירוהורמונליים אחרים יכולים להוביל לסיבוכים חמורים כולל מחלת כבד (תסמונת קרדיו-הפטית) ומחלת כליות (תסמונת קרדיו-רנלית). התסמונת הקרדיו-הפטית לא רק מגבירה את הסיכון לדימום בחולי TR אלא גם מנבא חזק ועצמאי לתמותה או אשפוז עקב אי-ספיקת לב בתוך שנה לאחר טיפול במסתם תלת-פסיגי בצינתור.

הפרעות קצב עלייתיות - במיוחד פרפור פרוזדורים (AFib, Atrial Fibrillation) - נפוצות בחולים עם TR ומתרחשות הן במחלת מסתם חדשה והן מתקדמת. AFib נקשר להרחבה של העלייה השמאלית והימנית, הרחבת הטבעת, ואי-ספיקה של מסתם פרוזדור-חדר. שליטה בקצב קשורה להפחתה בחומרת ה-TR, מה שמדגיש את החשיבות של טיפול בהפרעות קצב בחולים אלה.

כמה שכיחה אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי?

כמו במחלות מסתם לב אחרות, השכיחות של אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי עולה עם הגיל. בעוד שמחלת מסתם משמעותית קלינית מאובחנת בתדירות גבוהה יותר בגברים overall, השכיחות של TR משמעותית קלינית עשויה להיות עד פי ארבע גבוהה יותר among women. מין נקבה הוא מנבא עצמאי הן לחומרה והן להתקדמות של TR.

למרות שהבסיס להבדלים מגדריים אלה אינו מובן fully, השכיחות הגבוהה יותר של אי-ספיקת לב עם מקטע פליטה שמור (HFpEF, Heart Failure with preserved Ejection Fraction) ופרפור פרוזדורים בנשים may play important roles. מעבר לגיל מבוגר, מין נקבה, ופרפור פרוזדורים, מנבאים קליניים נוספים של TR חמורה ופרוגרסיבית כוללים לחץ עורקי ריאתי סיסטולי מוגבה וגודל עלייה שמאלית מוגבר, what suggests that both pre- and postcapillary pulmonary hypertension contribute to this process.

סטטיסטיקות התמותה עבור TR מדאיגות. מחקרים של חולים עם אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי מצאו that טיפול רפואי במחלה חמורה was associated with שיעורי תמותה של 42% ו-36% respectively בהתאמה. Compared to people with mild or no TR, those with moderate or severe regurgitation had a long-term risk of death from any cause that was increased by a factor of 2.0 to 3.2, even after adjusting for age and sex.

Even mild TR was associated with a nearly 30% increase in all-cause, long-term mortality. A recent study of outcomes for different valve diseases showed that all-cause mortality was higher for TR (hazard ratio 2.74) than for aortic valve disease (hazard ratio 1.62) or mitral valve disease (hazard ratio 1.25). This means patients with TR have significantly worse survival outcomes than those with other common valve conditions.

Morphologic predictors of progressive TR depend on the primary cardiovascular disease process. For patients with pulmonary arterial hypertension, predictors include right ventricular enlargement, increased right ventricular sphericity, tricuspid annular dilatation, and increased tricuspid leaflet tenting area. For patients with atrial fibrillation, the presence of tricuspid-valve tethering, increased left atrial volume, increased tricuspid annular diameter, and right ventricular remodeling predict severe TR.

Rapid progression to severe TR has been independently associated with all-cause mortality. Predictors of rapid progression include the presence of pacemaker or defibrillator leads, mild TR (versus none), tricuspid annular dilatation, and any valvular heart surgery without concomitant tricuspid-valve surgery. In patients who have undergone mitral-valve surgery, the progression of TR is associated with clinical adverse events.

גורמים וסיווג של TR

TR מסווגת now according to a refined system that reflects our better understanding of different disease mechanisms and their associated outcomes. The traditional subdivision into primary leaflet disorders and secondary (nonleaflet) disorders has been updated with a more comprehensive classification:

1. אי-ספיקה תלת-פסיגית ראשונית (Primary Tricuspid Regurgitation - 5-10% מהמקרים) - נובעת ממחלת מסתם אינטרינזית
2. אי-ספיקה תלת-פסיגית משנית (Secondary Tricuspid Regurgitation - approximately 80% מהמקרים) - מבנה המסתם נראה normal but doesn't function properly due to other heart changes
3. אי-ספיקה תלת-פסיגית הקשורה להתקנים (CIED-related Tricuspid Regurgitation - CIED, Cardiac Implantable Electronic Device - approximately 10-15% מהמקרים) - נגרמת על ידי התקנים אלקטרוניים קרדיאליים הניתנים להשתלה

TR ראשונית occurs as a result of intrinsic valve disease and can be caused by:

• מומים מולדים like Ebstein's anomaly (where the valve is displaced downward)
• אנדוקרדיטיס זיהומית (valve infection)
• מחלה ראומטית
• מחלת לב קרצינואידית (from hormone-secreting tumors)
• השפעות רעילות של כימיקלים
• גידולים
• טראומה קהה
• ניוון mixomatous (valve tissue weakness)

The incidence of tricuspid-valve endocarditis is increasing in parallel with increases in intravenous drug use, antibiotic resistance, and use of cardiac implantable electronic devices. A recent meta-analysis of 44 studies including 301 patients undergoing AngioVac-assisted vegetation debulking showed that the vegetation size was reduced by more than 50% in 89.2% of patients.

Other causes of primary TR include traumatic rupture of the tricuspid-valve apparatus from blunt chest trauma - a rare condition that may go undiagnosed until the chronic effects of volume overload cause symptoms of right heart failure. The overall prevalence of TR after heart transplantation is approximately 20% but is highest in the first month after transplantation and decreases over time.

אי-ספיקה תלת-פסיגית משנית

In patients with secondary tricuspid regurgitation, the intrinsic structure of the leaflets appears normal, but abnormalities of the right atrium, tricuspid annulus, or right ventricle prevent proper valve closure. Secondary TR has been further subdivided into two main categories:

אי-ספיקה תלת-פסיגית משנית עלייתית (Atrial Secondary TR - 10-25% ממקרי TR משנית) is characterized by normal-appearing leaflets that fail to coapt (close properly) due to marked annular and atrial dilatation. The leaflets show minimal tethering or tenting, and right ventricular structure and function are typically normal. This type is associated with atrial fibrillation, normal left ventricular ejection fraction (>60%), minimal elevation of pulmonary-artery pressures, and absence of left-side valve disease.

אי-ספיקה תלת-פסיגית משנית חדרית (Ventricular Secondary TR) involves dilatation of the right ventricle (mainly the midventricular free wall), leading to apical displacement of the papillary muscles and tethering of the tricuspid leaflets. This form is associated with increased pulmonary-artery pressures (≥50 mm Hg) and reduced right ventricular function.

חולים עם TR משני על רקע פרוזדורי הם לרוב נשים עם תפקוד חדר שמאלי תקין, בעוד שאלה עם TR משני על רקע חדרי הם לרוב גברים עם תפקוד חדר שמאלי מופחת. גודל הפרוזדור הימני גדול משמעותית ב-TR משני על רקע פרוזדורי, בעוד שקוטר החדר הימני מורחב יותר ב-TR משני על רקע חדרי.

TR משני על רקע פרוזדורי מתמשך עלול גם להתקדם ולהסתבך בהרחבה של החדר הימני, ויוצר מראה מורפולוגי מעורב עם משיכה של העלעלים. הבנת הבחנות אלה חשובה מכיוון שהן עשויות להשפיע על החלטות הטיפול והתוצאות.

השלכות קליניות עבור חולים

סקירה מקיפה זו של אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי נושאת מספר השלכות חשובות עבור חולים:

אבחון מוקדם הוא קריטי - שיעורי התמותה הגבוהים הקשורים ל-TR (42%-36% בשנה אחת עבור מקרים חמורים המטופלים תרופתית) מדגישים את החשיבות של זיהוי תסמינים מוקדם. חולים ורופאים צריכים להיות ערניים במיוחד לסימנים של אי-ספיקת לב ימנית - במיוחד נפיחות, עייפות ואי-סבילות למאמץ - ולא לבטלם כתהליך הזדקנות נורמלי.

נשים נמצאות בסיכון גבוה יותר - הממצא שנשים עשויות להיות בסיכון גבוה עד פי ארבעה לפתח TR משמעותי מצביע על כך שחולות ורופאיהן צריכים להיות ערניים במיוחד לבריאות מסתמי הלב. סיכון מוגבר זה עשוי להיות קשור לשכיחות הגבוהה יותר של אי-ספיקת לב עם מקטע פליטה שמור ופרפור פרוזדורים בקרב נשים.

הערכה מקיפה היא חיונית - מכיוון ש-TR מתרחש לעתים קרובות לצד מצבים אחרים כמו פרפור פרוזדורים, מחלת לב שמאלית ויתר לחץ דם ריאתי, חולים זקוקים להערכה לבבית יסודית כדי לזהות את כל הגורמים התורמים. הטיפול חייב לטפל לא רק במסתם הדולף אלא גם במצבים הבסיסיים אלה.

עיתוי הטיפול חשוב - הגישה ההיסטורית של התעלמות מ-TR במהלך ניתוחים לבביים אחרים נראית מוטעית לאור עדויות שניהול TR במקביל משפר תוצאות ארוכות טווח. חולים העומדים בפני ניתוח לב צריכים לדון בהערכת המסתם התלת-פסיגי עם הצוות הקרדיולוגי שלהם.

טיפולים חדשים מציעים תקווה - הפיתוח של טיפולים תת-מסתמיים תלת-פסיגיים מספק אפשרויות פחות פולשניות עבור חולים בסיכון גבוה שאינם יכולים לעבור ניתוח לב פתוח. עם זאת, זיהוי העיתוי הנכון להתערבות נותר מאתגר ודורש דיון מעמיק בין חולים למומחי הלב שלהם.

חולים עם תסמינים המרמזים על TR אפשרי צריכים לפנות להערכה על ידי קרדיולוג, רצוי אחד עם מומחיות במחלות מסתמי לב. בדיקות אבחון כוללות בדרך כלל אקוקרדיוגרפיה (אולטרסאונד לב), שיכולה להעריך את חומרת האי-ספיקה והשפעתה על תפקוד הלב. בדיקות נוספות כמו MRI לב או צנתור לב ימני עשויות להיות נחוצות במקרים מסוימים.

מידע מקור

כותרת המאמר המקורי: אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי
מחברים: Rebecca T. Hahn, M.D.
פרסום: The New England Journal of Medicine, 18 במאי 2023
DOI: 10.1056/NEJMra2216709

מאמר ידידותי זה למטופל מבוסס על מחקר שעבר ביקורת עמיתים ממרכז הרפואי אירווינג של אוניברסיטת קולומביה ומבית החולים New York-Presbyterian. העבודה המקורית מספקת סקירה מקיפה של אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי, כולל האנטומיה, האפידמיולוגיה, הסיווג וההשלכות הקליניות שלה.